خبرگزاری آوان

بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا) (به فرانسوی: épidermolyse bulleuse) یا اپیدرمولیزیس بولوسا (به انگلیسی: Epidermolysis bullosa) ((ای.بی= E.B)) بیماری‌ارثی بافت‌های‌پوستی می‌باشد که در پوست و غشای‌مخاطی ایجاد تاول‌‌های خون‌ریزی‌کنندهٔ‌دردناک می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. این بیماری واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان، پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی گردد. این بیماری، ناشی از یک جهش‌ژنتیکی در کِراتین یا کُلاژِن است.[۱] درصد ِ ابتلا به آن (در تمامی مردان‌وزنان نژادهای‌گوناگون‌بشری) برابر است.

در نتیجهٔ این بیماری، پوست به‌شدت خشک و شکننده و با کوچک‌ترین‌خراشی، لایه‌لایه شده و کنده می‌شود. تاول‌های زیاد، از بارزترین علایم این بیماری هستند. احتمال دچار شدن مبتلایان این‌بیماری، به سرطان پوست بیش از سایرین می‌باشد.

پوست‌انسان از دو لایه تشکیل شده‌است: لایه‌بیرونی که اِپیدرم و لایه‌داخلی که درم نامیده می‌شود. در افراد سالم، بین این دو لایه، چِفت‌وبَست‌های‌چسبندهٔ‌پروتئینی‌کلاژنی وجود دارد که مانع از حرکت و سایش (اصطکاک) ِ دو لایه می‌شوند. اما پوست ِافراد ِمبتلا به E.B فاقد این بست‌های‌چسبندهٔ‌کلاژنی بوده و کوچک‌ترین فشار و مالشی، منجر به ساییده‌شدن این دو لایه، و ایجاد تاول و زخم‌های‌دردناک می‌شود. درد مبتلایان به این بیماری، با درد سوختگی شدید برابر است!